Viêm tủy cắt ngang
I. ĐẠI CƯƠNG
– Viêm tủy cắt ngang là một hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi sự tổn thương cấp tính một đoạn tủy sống bao gồm cả chất xám và chất trắng của một hay nhiều khoanh tủy, thường ở tủy ngực.
– Triệu chứng xuất hiện nhanh vài giờ đến vài ngày ở trẻ nhỏ dưới 3 tuổi và diễn tiến chậm trong vài ngày đến vài tuần ở trẻ lớn.
– Trẻ thường có nhiễm trùng hoặc chủng ngừa trước đó.
– Phục hồi chậm và không hoàn toàn.
– Bệnh thường có biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn.
II. NGUYÊN NHÂN
– Nhiễm một số loại virut có phát ban: Rubeola, Variola, Varicella, Rubella, Influenza, quai bị, Mycoplasma.
– Viêm tủy cắt ngang cũng có thể là triệu chứng đầu tiên của bệnh xơ cứng rải rác (multiple sclerosis), một loại bệnh tự miễn với các tổn thương cơ bản ở bao myelin của các sợi trục thần kinh. Trong trường hợp này, triệu chứng của bệnh thường chỉ ở một bên của cơ thể.
– Viêm tủy – thị thần kinh (Neuromyelitis optica) cũng là một nguyên nhân trong đó có sự kết hợp thương tổn giữa tủy sống và các dây thần kinh thị giác. Biểu hiện của bệnh, bên cạnh triệu chứng của viêm tủy cắt ngang, có thêm giảm hoặc mất thị lực, liệt cơ vận nhãn… tuy không phải trường hợp nào cũng có các triệu chứng này.
– Viêm tủy cắt ngang cũng có thể xuất hiện sau tiêm một số vaccine. Người ta cho rằng, các vaccine này có thể đóng vai trò như là những chất kích hoạt (trigger) cho sự khởi phát của bệnh.
– Viêm tủy cắt ngang có liên quan đến các bệnh ác tính (ung thư) ít gặp trên thực tế lâm sàng. Cho đến nay, chỉ có một số trường hợp được báo cáo và người ta cho rằng khi bị ung thư, cơ thể sinh kháng thể chống lại khối u và gây phản ứng chéo với cả các tế bào thần kinh của tủy sống.
– Một số các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren (với các biểu hiện như khô mắt, miệng, da, niêm mạc mũi, âm đạo…) cũng có kèm tổn thương điển hình của bệnh viêm tủy cắt ngang và trong nhiều trường hợp có cả tổn thương thị giác kèm theo.
viêm tủy cắt ngang
III. BỆNH SINH
– Vi khuẩn và virus làm tổn thương tủy sống theo hai cơ chế: Trực tiếp lên các khoanh tủy và gián tiếp theo cơ chế phức hợp miễn dịch. Hai cơ chế này có thể riêng rẽ hoặc phối hợp cùng nhau.
– Tủy sống là nơi tập trung những sợi thần kinh vận động đi xuống thân và các chi cũng như các sợi thần kinh cảm giác đi theo chiều ngược lại nên khi tủy sống bị tổn thương, các tín hiệu dẫn truyền thần kinh bị rối loạn và thậm chí bị cắt đứt dẫn đến các triệu chứng như yếu cơ, liệt cơ, rối loạn cảm giác và khu vực bị ảnh hưởng ở thấp bên dưới khoanh tủy có các sợi thần kinh chi phối.
Viêm tủy cắt ngang
IV. LÂM SÀNG
4.1. Giai đoạn choáng tủy này có thể kéo dài từ vài ngày tới 12 tuần.
– Thường khởi phát với đau (trong 60%), đau cục bộ vùng tủy bị viêm thường là lưng và cổ.
– Hội chứng cắt ngang tủy xuất hiện sau đó, gồm:
+ Mất chức năng tủy sống bên dưới nơi tổn thương:
* Từ từ yếu hai chân ngày thứ 2 – 3 hoặc đột nhiên liệt hai chân.
* Liệt mềm dưới nơi tổn thương, mất phản xạ gân xương, sau 2 – 3 tuần từ liệt mềm có thể chuyển sang liệt cứng.
* Mất toàn bộ cảm giác nông, sâu dưới mức tổn thương. Thường có vùng tăng cảm ngay trên vùng tổn thương.
* Rối loạn cơ vòng thường là bí tiểu, táo bón hoặc tiêu tiểu không tự chủ.
+ Rối loạn thần kinh thực vật có thể gặp: Rối loạn vận mạch (hạ huyết áp, chậm nhịp tim), rối loạn bài tiết mồ hôi, rối loạn phản xạ dựng lông.
+ Rối loạn dinh dưỡng gây teo cơ, phù và loét nhanh.
4.2 Giai đoạn tự động tủy có thể diễn tiến trong 4 – 6 tháng với các dấu hiệu: Babinski dương tính, phản xạ ba co, tăng phản xạ gân cơ, dấu đa động.
+ Một số trường hợp viêm tủy cắt ngang có thể kèm với viêm não tủy cấp tính lan toả (ADEM) nên có thể kèm theo triệu chứng: Đau đầu, mệt mỏi, thất điều, co giật, run …
Triệu chứng nặng hay nhẹ phụ thuộc vào vị trí và tổn thương tủy sống nhiều hay ít. Bệnh nhân sẽ rất nặng nếu có liệt cơ hô hấp dẫn đến khó thở và nhiều trường hợp phải thở máy.
V. CẬN LÂM SÀNG
– Dịch não tủy: Không thay đổi đáng kể, có thể tăng protein, tăng nhẹ bạch cầu đơn nhân, tăng IgG.
– Xét nghiệm máu và chẩn đoán huyết thanh đặc hiệu ít trường hợp xác định được nguyên nhân gây bệnh.
– Cộng hưởng từ tủy sống (MRI):
+ Là xét nghiệm có giá trị trong chẩn đoán. 70% bệnh nhân viêm tủy cắt ngang có hình ảnh bất thường trên MRI.
+ Hiện tượng phù tủy biểu hiện bằng giảm tín hiệu trên T1WI, tăng tín hiệu T2WI, có thể tăng bắt gadolinium ở vùng tủy tổn thương và tăng khẩu kính của tủy.
+ Tổn thương tủy thường kéo dài trung bình 3 – 6 khoanh tủy.
VI. CHẨN ĐOÁN
6.1. Chẩn đoán xác định:
Chẩn đoán xác định viêm tủy cắt ngang dựa vào tình trạng bệnh nhân và các phương pháp cận lâm sàng như chọc dịch não tủy, chụp cộng hưởng từ (MRI) cột sống có khuếch đại bằng gadolinium sẽ thấy rõ mức độ và vị trí của tổn thương.
6.2. Chẩn đoán phân biệt:
– Liệt hai chi dưới kiểu ngoại biên như bại liệt, viêm đa rễ dây thần kinh (hội chứng Guillain – Barre), viêm đa dây thần kinh, nhược cơ nặng.
– Bệnh lý mạch máu tủy: Nhồi máu tuỷ, dị dạng động tĩnh mạch tủy
– Chấn thương tủy
– Hội chứng chèn ép tủy
– Một số bệnh lý kết hợp: Khoảng 10% trẻ em viêm tủy cắt ngang có bệnh đi kèm, gồm: Xơ cứng rãi rác, viêm não tủy cấp tính lan toả, viêm thần kinh thị, viêm khớp trong các bệnh hệ thống như Lupus đỏ hệ thống, hội chứng kháng thể kháng phospholipid.
VII. ĐIỀU TRỊ
7.1. Điều trị hỗ trợ:
– Đảm bảo hô hấp tuần hoàn: suy hô hấp thường xảy ra ở bệnh nhân viêm tủy cổ, có thể phải can thiệp bằng phương pháp hỗ trợ hô hấp.
– Đặt và chăm sóc sonde tiểu.
– Giảm đau bằng NSAID hoặc các thuốc giảm đau thần kinh như gabapentin, pregabalin, carbamazepin …
– Phòng biến chứng viêm tắc tĩnh mạch sâu: tập vận động, xoay trở và dùng thuốc kháng đông liều thấp.
7.2. Điều trị đặc hiệu
Việc điều trị đa số trường hợp không có tính đặc hiệu
– Corticosteroid có thể rút ngắn thời gian yếu liệt và cải thiện biến chứng.
+ Thuốc thường dùng là methylprednisolone tiêm tĩnh mạch 30 mg/kg/ngày, tối đa 01 gram/ngày, trong 5 – 7 ngày, sau đó duy trì prednisone uống liều 1 mg/kg/ngày trong 3 – 4 tuần.
+ Sau 48 giờ dùng corticoide tĩnh mạch triệu chứng không cải thiện hoặc xấu hơn nên xem xét thay huyết tương, nhất là khi kích thước đoạn tuỷ viêm quá dài. Thay huyết tương được thực hiện khoảng 6 lần trong 14 ngày.
– Ngoài ra, có thể truyền tĩnh mạch immunoglobulin 0,4 gram/kg/ngày x 5 ngày hoặc cyclophosphomide 500 – 750 mg/mét vuông da/lần (khuyến cáo C).
VIII. BIẾN CHỨNG
– Tổn thương tuỷ cổ cao có thể ảnh hưởng các cơ hô hấp gây suy hô hấp.
– Tổn thương tủy ngực cao có thể gây triệu chứng thần kinh thực vật tăng huyết áp, vã mồ hôi, chậm nhịp tim, đau đầu, giảm thị lực do giãn mạch não.
– Biến chứng nội khoa cấp và mạn khi nằm lâu.
IX. TIẾN TRIỂN
– 30 – 50% bệnh nhân có hồi phục, thời gian hồi phục có thể kéo dài từ 6 tháng tới 1 năm.
– Khoảng 1/3 trường hợp có di chứng, thường về vận động hơn cảm giác, mức độ khác nhau từ nhẹ đến nặng gây khó khăn khi vận động, tiêu tiểu không kiểm soát hoặc không đi lại được chiếm khoảng 10 – 20%.
– Điều trị sớm, chăm sóc tốt khả năng hồi phục sẽ cao hơn.
